Фридрейха болезнь, семейная атаксия Фридрейха [по имени немецкого врача Н. Фридрейха (N. Friedreich), описавшего её в 1861], наследственное заболевание, характеризующееся медленно прогрессирующей атаксией вследствие склеротического перерождения задних и боковых столбов спинного мозга и гипоплазии мозжечка и спинного мозга. Наследуется по аутосомно-рецессивному, в редких случаях — по аутосомно-доминантному типу (см. Наследственные заболевания). Фридрейха болезнь чаще начинается в возрасте 7—13 лет. Помимо атаксии проявляется исчезновением сухожильных рефлексов, нарушением чувствительности, дизартрией, мышечной гипотонией, деформацией костей (кифосколиоз грудного отдела позвоночника, изменение формы стопы — т. н. стопа Фридрейха) и др.; нередко сочетается с врождёнными пороками сердца. Применяют общеукрепляющее лечение, ортопедическую коррекцию костных дефектов. Профилактика Фридрейха болезнь основана на медико-генетической консультации.
Лит.: Цукер М. Б., Основы невропатологии детского возраста, М., 1947.
Так же Вы можете узнать о...
Агробиоценоз (от агро..., греч. bios — жизнь и koinos — общий), сообщество организмов в посевах и посадках культурных растений; одна из широко распространённых форм вторичных биоценозов. Гименомицеты, группа базидиальных грибов. Плодовые тела со спорообразующим слоем (гимением), состоящим из спорообразующих неразделённых базидии и стерильных образований (цистиды и др. Колымский залив, залив Восточно-Сибирского моря. Нуэва-Сан-Сальвадор (Nueva San Salvador), Санта-Текла (Santa Tecla), город в Сальвадоре, на Панамер. Система участия, владение (иногда взаимное) одними акционерными компаниями ценными бумагами других акционерных компаний. Чистец (Stachys), род растений семейства губоцветных. Варлен Луи Эжен Варлен (Varlin) Луи Эжен (5.10.1839, Кле-Суйи, — 28. Инстербург, до 1946 название г. Черняховска Калининградской области РСФСР. Месембрия, Месемврия (Mesёmbria), древнегреческое название города Несебыр (Болгария). Рапсоды (греч. rhapsodoi, от rhapto — сшиваю, слагаю и ode — песнь), древнегреческие странствующие исполнители эпических поэм. Фарнезе (итальян. род) Фарнезе (Farnese), знатный итальянский род (известен с 12 в. Бабушкин (город в Бурят. АССР) Бабушкин (до 1941 — Мысовск), город в Кабанском районе Бурятской АССР, на южном берегу оз. Ди Джакомо Сальваторе Ди Джакомо (Di Giacomo) Сальваторе (12.3.1860, Неаполь, — 4. Ланг Фриц Ланг (Lang) Фриц (р. 5.12.1890, Вена), немецкий кинорежиссёр (ФРГ). Пермяков Яков (г. рождения неизвестен — умер 1712), русский мореход и промышленник. Сьерра-Морена (Sierra Morena), горы на Ю. Испании. Ягель, то же, что олений мох. Я. называют также лишайники других родов, которыми питается северный олень.