Гемоглобинопатии

Большая Советская Энциклопедия. Статьи для написания рефератов, курсовых работ, научные статьи, биографии, очерки, аннотации, описания.


А Б В Г Д Е Ё Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Ъ Ы Ь Э Ю Я 1 2 3 4 8 A L M P S T X
ГА ГБ ГВ ГД ГЕ ГЁ ГЖ ГЗ ГИ ГЛ ГМ ГН ГО ГП ГР ГС ГУ ГХ ГЫ ГЬ ГЭ ГЮ ГЯ
ГЕБ
ГЕВ
ГЕГ
ГЕД
ГЕЕ
ГЕЗ
ГЕЙ
ГЕК
ГЕЛ
ГЕМ
ГЕН
ГЕО
ГЕП
ГЕР
ГЕС
ГЕТ
ГЕФ
ГЕЧ
ГЕШ
ГЕЯ

Гемоглобинопатии (от гемоглобин и греч. páthos — страдание, болезнь), гемоглобинозы, состояния, обусловленные присутствием в красных кровяных тельцах (эритроцитах) одного или нескольких аномальных (патологических) гемоглобинов. Выделено свыше 50 патологических разновидностей гемоглобина, возникших в результате врождённого, передаваемого по наследству дефекта образования белковой части гемоглобина — глобина. При аномалиях гемоглобина нарушаются физико-химические свойства эритроцитов, обменные процессы в них; эритроциты становятся менее устойчивыми к различным гемолизирующим факторам (см. Гемолиз). Патологические гемоглобины обозначаются заглавными буквами лат. алфавита от С до Q) присоединяемыми к символу гемоглобина — Hb. При передаче Гемоглобинопатии от одного из родителей (гетерозиготный тип наследования) носители патологического гемоглобина могут быть практически здоровыми людьми; при передаче Гемоглобинопатии от обоих родителей (гомозиготный тип наследования) у детей возникает картина тяжёлого гемолиза. Гемоглобинопатии преимущественно поражают население тропических и субтропических областей (Экваториальная Африка, Аравийский полуостров, Южная Индия, Южный Китай, Средиземноморье и др.). В СССР Гемоглобинопатии обнаруживаются в Азербайджане, Грузии. Наиболее распространены и отличаются тяжестью проявлений серповидноклеточная (дрепаноцитарная) анемия и талассемия. Серповидноклеточная анемия (HbS) связана с наличием в эритроцитах патологического гемоглобина S (первая буква англицская side — серп). При этой форме Гемоглобинопатии эритроциты в условиях снижения парциального давления кислорода в окружающей среде приобретают форму серпа. При увеличении в крови количества серповидных эритроцитов нарастает вязкость крови, замедляется кровоток, происходит разрушение серповидных эритроцитов, развиваются тромбозы в различных органах. У практически здоровых носителей HbS серповидность эритроцитов и появление признаков заболевания могут наступить лишь в условиях гипоксии. Поэтому всем носителям HbS противопоказаны служба в авиации, а также полёты на самолётах без достаточного кислородного обеспечения. Талассемия — заболевание, распространённое в средиземноморских странах. Характеризуется значительным повышением содержания HbF в крови. Полагают, что при этом образование нормального гемоглобина HbA подавлено. Нарушено также образование железосодержащей части гемоглобина (гема). Различают большую, малую и минимальную талассемию. При гетерозиготном наследовании развиваются малая, или минимальная, талассемия, при гомозиготном — большая. Для всех форм талассемии характерно наличие в крови «мишеневидных» эритроцитов, в которых гемоглобин расположен в центре клетки в виде мишени. Признаки серповидноклеточной анемии и талассемии (задержка общего развития, анемия, желтушность, увеличение печени, селезёнки, изменения костей скелета) появляются с раннего детства. Осложнением серповидноклеточной анемии являются тромбозы сосудов кишечника, пигментные камни в жёлчных путях. Лечение: при развитии анемии — переливание крови, витамины. При талассемии незначительное улучшение достигается удалением селезёнки. Иногда в группу Гемоглобинопатии включают овалоклеточную анемию. Кроме указанных форм Гемоглобинопатии, имеют распространение и др. аномалии гемоглобина (HbC, HbD, HbE). Знакомство с распространённостью Гемоглобинопатии и выявление их носителей имеют определённое значение для профилактики Гемоглобинопатии

 

  Лит.: Кассирский И. А. и Алексеев Гемоглобинопатии А., Клиническая гематология, 4 изд., М., 1970; Генетика в гематологии, под ред. И. А. Кассирского, Л., 1967.

  А. М. Полянская.

Так же Вы можете узнать о...


Рейсмусовый станок ,деревообрабатывающий станок для плоского фрезерования (простругивания) досок, брусьев или щитов в размер по толщине.
Ткань техническая, ткань текстильная, используемая для изготовления деталей машин, установок, сооружений, а также различных технических изделий.
Экваториальное подповерхностное противотечение Атлантического океана, см.
Бравин Николай Михайлович Бравин (псевдоним; настоящая фамилия Васяткин) Николай Михайлович [13(25).
Джало, группа оазисов в Ливийской пустыне, в Ливии.
Колон (денежн. единица Коста-Рики) Колон (испанский colon, в честь Х. Колумба), 1) денежная единица Коста-Рики, равная 100 сентимо.
Мозер Лукас Мозер (Moser) Лукас, немецкий живописец 1-й половины 15 в.
Потолок в зданиях, нижняя поверхность перекрытия здания (или его покрытия), ограничивающая помещение сверху; совокупность конструктивно-отделочных элементов, образующих дополнительное перекрытие, «подвешиваемое» к основному («подвесной П.
Стоговоз, одноосный тракторный прицеп самосвального типа для механизированной погрузки, транспортировки и выгрузки стогов сена и соломы массой до 6 т и частей скирд, отрезанных скирдорезом.
Цихон Антон Михайлович (1887 — 7.3.1939), советский государственный и партийный деятель.
Балодис Андрей Мартынович (р. 24.3.1908, Вецумниекская волость Бауского уезда), латышский советский поэт, заслуженный деятель культуры Латвийской ССР (1958).
Голова (анатомич.) Голова, передний (или верхний, в частности у человека) обособленный от туловища отдел тела подвижных двусторонне-симметричных животных.