Гемофилия

Большая Советская Энциклопедия. Статьи для написания рефератов, курсовых работ, научные статьи, биографии, очерки, аннотации, описания.


А Б В Г Д Е Ё Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Ъ Ы Ь Э Ю Я 1 2 3 4 8 A L M P S T X
ГА ГБ ГВ ГД ГЕ ГЁ ГЖ ГЗ ГИ ГЛ ГМ ГН ГО ГП ГР ГС ГУ ГХ ГЫ ГЬ ГЭ ГЮ ГЯ
ГЕБ
ГЕВ
ГЕГ
ГЕД
ГЕЕ
ГЕЗ
ГЕЙ
ГЕК
ГЕЛ
ГЕМ
ГЕН
ГЕО
ГЕП
ГЕР
ГЕС
ГЕТ
ГЕФ
ГЕЧ
ГЕШ
ГЕЯ

Гемофилия (от гемо... и греч. philia — склонность), наследственное заболевание, проявляющееся повышенной кровоточивостью. Наследование Гемофилия связано с поражением генов женской половой хромосомы X, детерминирующих образование фактора VIII (антигемофильного глобулина) и фактора IX (Кристмаса). Женщины — лишь проводники (кондукторы) Гемофилия, передающие заболевание части своих сыновей. Известны единичные случаи Гемофилия у женщин, родившихся от матери-кондуктора и отца, больного Гемофилия Недостаточность в крови фактора VIII вызывает развитие гемофилии А (80—90% больных), при дефиците фактора IX возникает гемофилия В (10—15% больных). Гемофилия С, в основе которой лежит недостаточность фактора XI, описывается лишь в 5% случаев. Эта форма Гемофилия встречается и у женщин. Кровоточивость при Гемофилия проявляется с раннего детства, с возрастом становится менее выраженной. Даже лёгкие ушибы вызывают обширные кровоизлияния — подкожные, внутримышечные. Повторные кровоизлияния внутри суставов приводят к характерным для Гемофилия тяжёлым изменениям в них (гемартрозы и их последствия). Порезы, удаление зуба и др. сопровождаются опасными для жизни кровотечениями, могут способствовать развитию малокровия. Кровотечения иногда возникают через несколько часов, даже дней после травмы или оперативного вмешательства. Основные диагностические признаки Гемофилия — удлинение времени свёртываемости крови и дефицит антигемофильного глобулина в плазме (у здоровых — 0,02—0,03%). Проводится также проба на свёртываемость смеси крови заведомо больного Гемофилия и испытуемого. Лечение при кровотечении — переливание крови, плазмы (при гемофилии А переливают кровь и плазму первых часов консервации или непосредственно от донора больному); кровоостанавливающие средства общего действия, антигемофильный глобулин (АГГ), высушенная свежая плазма; проводят местную остановку кровотечения. Профилактика: хирургического вмешательства у больных Гемофилия должны осуществляться только по абсолютным показаниям. При необходимости оперативного вмешательства (в т. ч. удаления зубов) больные должны госпитализироваться, по возможности в специализированные учреждения. Больных Гемофилия следует сберегать от травм. Дети, страдающие Гемофилия, подлежат наблюдению в специальных учреждениях диспансерного типа.

 

  Лит.: ссирский И. А., Алексеев Гемофилия А., Клиническая гематолКаогия, 4 изд., М., 1970; Гроздов Д. М. и Пациора М. Д., Хирургия заболеваний системы крови. М., 1962; Stefanini М. and Dameshek W., The homorrhagic disorders, N. Y. — L., 1962 (библ.).

  А. М. Полянская.

Так же Вы можете узнать о...


Пинг-понг, одно из названий настольного тенниса.
Теплопередача ,теплообмен между двумя теплоносителями через разделяющую их твёрдую стенку или через поверхность раздела между ними.
«Алабама», конфликт между США и Англией, вызванный военной помощью Англии мятежным рабовладельческим штатам во время Гражданской войны в США 1861— 65.
Граймс-Грейвс (Grimes Graves), неолитические кремнёвые разработки у г.
Красуха, деревня в Псковской области, уничтоженная гитлеровцами во время Великой Отечественной войны 1941—45.
Панфилов (город в Казахской ССР) Панфилов (до 1942 — Джаркент), город, центр Панфиловского района Талды-Курганской области Казахской ССР.
Сук Вячеслав Иванович [4(16).11.1861, Кладно, Чехословакия, — 12.
Яковлев Николай Феофанович [10(22).5.1892, хутор Булгарин Области войска Донского, ныне Аткарский район Саратовской области, — 30.
Гетерозис (от греч. heteroiosis — изменение, превращение), «гибридная сила», ускорение роста и увеличение размеров, повышение жизнестойкости и плодовитости гибридов первого поколения при различных скрещиваниях как животных, так и растений.
Компаундное возбуждение, смешанное возбуждение, компаундирование (от англ.
Оливье Лоренс Оливье (Olivier) Лоренс (р. 22.5.1907, Доркинг, Суррей), английский актёр и режиссёр театра и кино.
Социология (франц. sociologie, от лат. socictas — общество и греч.
Экстерорецепторы (от лат. exter наружный и receptor — принимающий), то же, что экстероцепторы.