Фенилкетонурия, фенилпировиноградная олигофрения, наследственное заболевание из группы ферментопатий, в основе которого лежит аномалия аминокислотного обмена вследствие отсутствия или резкого снижения активностифермента фенилаланингидроксилазы. Описана в 1934 норв. учёным А. Фёллингом (A. Foiling) (болезнь Фёллинга). Частота Фенилкетонурия – 1 случай на 10–15 тыс. новорождённых; наследуется по аутосомно-рецессивному типу (см. Наследственные заболевания). При Фенилкетонурия фенилаланингидроксилаза сохраняет только около 5% активности, в связи с чем нарушается обмен фенилаланина и вследствие этого – тирозина, триптофана и др., накапливаются промежуточные продукты обмена – фенилэтиламин, фенилпировиноградная кислота и др. и возникает дефицит метаболитов, необходимых для нормального функционирования организма В частности, вероятная причина умственных расстройств – дефицит медиаторов нервной системы (адреналина, норадреналина, серотонина и др.). Т. о., при Фенилкетонурия возникает комплекс взаимосвязанных метаболических расстройств, состоящий из первичного ферментного нарушения и обусловленных им др. нарушений обмена.
Фенилкетонурия проявляется главным образом выраженной олигофренией (идиотией или имбецильностью). Диагностируется в первые дни жизни ребёнка с помощью экспресс-методов – микробиологических или биохимических. Последние основаны на определении пировиноградной кислоты в моче посредством индикаторов (проба Фёллинга). Лечение сводится главным образом к специальной диете (резкое ограничение продуктов, содержащих фенилаланин).
«Луч», ежедневная газета меньшевиков-ликвидаторов. Пастила (от лат. pastillus — лепёшка), кондитерское изделие, приготовляемое сбиванием фруктово-ягодного пюре с сахаром и яичными белками (сбивная П. Склеп (от польск, sklep — свод, подвал), внутреннее, обычно заглубленное в землю помещение гробницы, предназначенное для захоронения умершего. Харьковская область, в составе УССР. Образована 27 февраля 1932. Аспарагиназа, фермент, катализирующий отщепление аммиака от аспарагина с образованием аспарагиновой кислоты. Гиракотерии (Hyracotherium), древнейший представитель ископаемых лошадей. Карбамидный клей, клей на основе мочевино-формальдегидных смол и меламино-формальдегидных смол (так называемых карбамидных смол), а также их смесей. Машара Михась Антонович Машара Михась (Михаил) Антонович [родился 5(18). Поглощения показатель (kl), величина, обратная расстоянию, на котором монохроматический поток излучения частоты n, образующий параллельный пучок, ослабляется за счёт поглощения в веществе в е раз (натуральный П. СССР. Эстонская ССР Эстонская ССР (Эстония) расположена на северо-западе Европейской части СССР. Чайковцы, Большое общество пропаганды, революционная народническая организация в России начала 1870-х гг. Бейтс Генри Уолтер Бейтс (Bates) Генри Уолтер (18.2.1825, Лестер, — 16. Гурии (перс. хури, от араб. хур — черноокие), фантастические девы, предназначенные, по Корану, для услаждения праведников в раю. Клещёв Алексей Ефимович [12(25).2.1905, деревня Михновичи, ныне Калинковичского района Гомельской обл. Модус (от лат. modus — мера, способ, образ, вид), термин, используемый в логике, юриспруденции (см. «Проблемы передачи информации», научный журнал АН СССР; выходит 4 раза в год. Талая, Горячие Ключи, посёлок городского типа в Хасынском районе Магаданской области РСФСР. Шмаков Фёдор Иванович [р. 16.2 (1.3).1917, Петроград], белорусский советский актёр, народный артист СССР (1975). Бородавчатка (Synanceia verrucosa), рыба семейства Synanceidae подотряда костнощёких.