Пороки сердца, стойкие неправильности в строении сердца, нарушающие его функцию. Различают врождённые и приобретённые Пороки сердца Врождённые Пороки сердца — результат нарушения формирования сердца и крупных сосудов в первую половину внутриутробного развития плода, чему способствуют интоксикации и некоторые заболевания (например, краснуха) матери в первую половину беременности, биологическое действие ионизирующих излучений, хроническая гипоксия плода. Часть врождённых Пороки сердца — наследственные заболевания. К «врождённым» относят и те Пороки сердца, которые формируются вследствие задержки окончательного развития сердечнососудистой системы ребёнка в первые годы его жизни (незаращение открытого артериального протока или овального отверстия).

  Выделяют 4 анатомических типа врождённых Пороки сердца: ненормальные сообщения между большим и малым кругами кровообращения на уровне желудочков, предсердий или магистральных сосудов; сужение или облитерация магистральных сосудов: смешанный тип; уменьшение количества или резкое снижение функций отдельных камер сердца, нарушение топографии магистральных сосудов. Тяжесть состояния больного в значительной мере определяется изменениями лёгочного кровообращения, поэтому врождённые Пороки сердца группируют и по принципу оценки его состояния: с неизмененным (например, коарктация аорты), уменьшенным (например, тетрада Фалло, стеноз лёгочной артерии) или увеличенным (например, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок) лёгочным кровотоком. Пороки сердца может быть «синего» или «белого» типа, т. е. с синюхой или без неё, в зависимости от группы порока, направления сброса крови через сообщение между большим и малым кругами кровообращения, степени повышения давления в лёгочной артерии и состояния сердечной мышцы. Кроме цианоза (синюхи) или бледности кожных покровов, характерны одышка, изменение размеров и положения сердца, наличие сердечных шумов и изменение тонов при выслушивании, отставание детей в физическом развитии. При резком увеличении правого желудочка наблюдается «сердечный горб» — килеобразное выпячивание среднего отдела грудной клетки. Для определения вида порока часто необходимы специальные методы исследования: ангиокарднография, аортография, зондирование сердца. Лечение — хирургическое.

  Приобретённые Пороки сердца пороки клапанного аппарата сердца и магистральных сосудов, — результат сердечных заболеваний после рождения, чаще всего ревмокардита, реже — атеросклероза, септического эндокардита, сифилиса. Они выражаются в недостаточности клапанов, не смыкающихся плотно в период их закрытия; в сужении (стенозе) предсердно-желудочковых отверстий или устий магистральных сосудов; в комбинации этих пороков. Возможны как изолированное поражение одного клапана так и пороки нескольких клапанов сердца. Наиболее часты пороки левого предсердно-желудочкового клапанного аппарата (т. н. митральные Пороки сердца), затем — аортальные, реже встречаются пороки др. клапанов.

  Формирование Пороки сердца приводит к нарушениям кровообращения. При недостаточности клапанов в сердце возникает обратный ток крови, что ведёт к переполнению кровью камер сердца, вызывает гипертрофию их мышечной сценки, расширение полостей. При сужении внутрисердечных отверстий через них поступает меньше крови, чем в норме, снижаются ударный и минутный объёмы крови; камеры сердца, расположенные выше сужения, перерастянуты кровью. Длительное перенапряжение сердечной мышцы приводит к ослаблению её сократительной силы — развивается сердечная недостаточность. Клинические проявления зависят от характера порока, его выраженности, течения основного заболевания, обусловившего формирование Пороки сердца, от режима труда и отдыха. В период компенсации самочувствие больных удовлетворительное. Учащённый пульс, одышка, кашель, увеличение печени, отёки свидетельствуют о развитии сердечной недостаточности. Диагноз ставится на основании жалоб больного, увеличения размеров и изменения формы сердца, определяемых методами перкуссии и рентгенодиагностики, данных аускультации и фонокардиографии (изменения тонов сердца, появление сердечных шумов) и т.д. Лечение проводится при появлении симптомов сердечной недостаточности; применяют сердечные, мочегонные, метаболические средства. Радикальная коррекция Пороки сердца — хирургическое вмешательство, которое требует строгого учёта показаний и противопоказаний к операции.

 

  Лит.: Бакулев А. Н., Мешалкин Е. Н., Врожденные пороки сердца, М., 1955; Ланг Г. ф., Болезни системы кровообращения, 2 изд., М., 1958; Вишневский А. А., Галанкин Н. К., Врожденные пороки сердца и крупных сосудов, М., 1962; Василенко В. Х., Приобретенные пороки сердца, К.. 1972; Wood P., Diseases of the heart and circulation, 3ed., Phil., 1968.

  Н. Р. Палеев, В. А. Фролов.